El síndrome de Pancoast, también conocido como tumor del surco pulmonar superior, representa una forma peculiar y poco frecuente de presentación topográfica y biológica del cáncer de pulmón. Este tipo de tumor se caracteriza por una invasión predominantemente parietal y una tardía diseminación regional o a distancia. La manifestación clínica principal de este síndrome es el dolor de hombro y/o brazo ipsilateral al tumor, resultado de la extensión local a la pleura parietal, el plexo braquial inferior, los cuerpos vertebrales y las tres primeras costillas. El dolor puede irradiarse hacia la axila y el borde cubital del brazo, y a menudo se confunde inicialmente con un síndrome del hombro doloroso, lo que retrasa el diagnóstico.
Además del dolor, una manifestación clínica significativa asociada al síndrome de Pancoast es el síndrome de Horner. Este síndrome se produce por la afectación del sistema simpático cervical y del ganglio cervical inferior, y se caracteriza por la tríada de ptosis palpebral (caída del párpado superior), miosis pupilar (contracción de la pupila) y anhidrosis facial (disminución o ausencia de sudoración) en el lado afectado del cuerpo. En algunos casos, también puede presentarse enoftalmos (hundimiento del ojo).
En 1924, Henry Pancoast, un radiólogo, describió varios casos de tumores que afectaban al vértice torácico y producían un conjunto de síntomas como dolor cervical y del miembro superior, junto con osteolisis y afectación simpática. Estos hallazgos sentaron las bases para la comprensión del síndrome que hoy lleva su nombre.
El Síndrome de Horner: Manifestaciones y Causas
El síndrome de Horner es una afección que afecta la cara y el ojo de un lado del cuerpo, causada por la interrupción de una vía nerviosa simpática desde el cerebro hasta la cabeza y el cuello. Los signos y síntomas clásicos incluyen la contracción de la pupila (miosis), la caída del párpado superior (ptosis) y la disminución de la sudoración (anhidrosis) en el lado afectado. En algunos casos, especialmente en la forma congénita, el iris del ojo afectado puede presentar un color gris azulado.
Las fibras nerviosas simpáticas que inervan el ojo y la cara siguen un recorrido complejo. Comienzan en el hipotálamo, descienden por la médula espinal, emergen a nivel torácico, ascienden por el cuello junto a la arteria carótida y finalmente penetran en el cráneo para llegar al ojo. Cualquier daño en este trayecto puede desencadenar el síndrome de Horner.
Clasificación y Causas del Síndrome de Horner
El síndrome de Horner se puede clasificar según la localización de la lesión en la vía simpática: central, preganglionar o posganglionar.
Causas Centrales (Primer Orden de Neuronas):
- Lesiones del tronco encefálico o la médula espinal cervical alta.
- Accidentes cerebrovasculares (ictus).
- Tumores en el cerebro o la médula espinal.
- Esclerosis múltiple.
- Siringomielia.
- Síndrome de Wallenberg.
Causas Preganglionares (Segundo Orden de Neuronas):
- Tumores del ápice pulmonar (incluyendo el cáncer de pulmón, como el tumor de Pancoast).
- Neoplasias mediastinales (como tumores del timo o linfomas).
- Ganglios linfáticos inflamados en el cuello (adenopatía cervical).
- Disección de la aorta o de la arteria carótida.
- Aneurisma de aorta torácica.
- Lesiones traumáticas en el tórax o el cuello.
- Procedimientos médicos como el drenaje pleural.
Causas Posganglionares (Tercer Orden de Neuronas):
- Lesiones en el cuello, como tumores o inflamación de ganglios.
- Cirugía cervical.
- Migrañas.
- Lesiones del ápice orbitario.
En algunos casos, la causa del síndrome de Horner puede ser idiopática, es decir, desconocida.
El Cáncer de Pulmón y el Síndrome de Pancoast
El cáncer de pulmón es una de las enfermedades más graves y con mayor incidencia a nivel mundial. El tumor de Pancoast, una forma específica de cáncer de pulmón, se localiza en el vértice pulmonar y tiene la particularidad de invadir estructuras adyacentes, dando lugar al conjunto de síntomas característicos del síndrome de Pancoast.
La etiología principal del síndrome de Pancoast es el cáncer de pulmón no microcítico, predominantemente el carcinoma epidermoide y el adenocarcinoma, que se localizan en el surco pulmonar superior. Aunque menos común, también puede ser causado por otros tumores torácicos primarios o metastásicos, así como por diversas causas infecciosas como la tuberculosis pulmonar o la actinomicosis.
Manifestaciones Clínicas del Síndrome de Pancoast
Las manifestaciones clínicas del síndrome de Pancoast son variadas y pueden incluir:
- Dolor: El síntoma más frecuente es el dolor en el hombro y/o brazo ipsilateral, que puede irradiarse al antebrazo y la mano, especialmente en el borde cubital. Este dolor se debe a la extensión del tumor a estructuras nerviosas y óseas.
- Síndrome de Horner: Como se mencionó, la afectación del ganglio simpático estrellado provoca ptosis palpebral, miosis y anhidrosis facial.
- Síndrome del plexo braquial: La invasión del plexo braquial puede causar debilidad muscular y atrofia en la mano.
- Síndrome de la vena cava superior: En ocasiones, la compresión o invasión de la vena cava superior puede manifestarse con disnea, edema facial y de los miembros superiores, y la aparición de circulación colateral cutánea.
- Otros síntomas como tos, disfagia, disnea o dolor torácico pueden estar presentes.
Factores como la diseminación a la base del cuello y pared torácica, la infiltración de ganglios mediastínicos y la aparición del síndrome de Horner se consideran factores de mal pronóstico.
Diagnóstico y Tratamiento
Ante la sospecha clínica de síndrome de Pancoast, la primera prueba de imagen recomendada es la radiografía simple de tórax en dos proyecciones. Si la radiografía es normal pero la sospecha clínica es alta, se debe recurrir a técnicas de mayor rentabilidad diagnóstica como la Tomografía Computarizada (TC) helicoidal de alta resolución. La TC permite evaluar la extensión local del tumor, la afectación de ganglios mediastínicos y la presencia de metástasis a distancia.
La Tomografía por Emisión de Positrones (PET) es útil en la estadificación, especialmente para los cánceres de pulmón no microcíticos, ya que mejora la valoración de la afectación ganglionar y las metástasis a distancia. La Resonancia Magnética (RM) puede ser superior a la TC en la evaluación de la extensión local, particularmente en la invasión de estructuras vasculares y nerviosas.
El diagnóstico definitivo requiere la confirmación anatomopatológica. La citología de esputo tiene baja rentabilidad debido a la localización periférica del tumor. La fibrobroncoscopia puede ser útil para valorar el árbol bronquial y tomar muestras, pero su rendimiento diagnóstico para el tumor de Pancoast es limitado (40-60%). La técnica más eficaz para el diagnóstico es la punción transtorácica.
Biopsia percutánea pulmonar y mediastinal guiada por TC. Dr Pedro Pablo González Rojas
Pronóstico y Tratamiento
El síndrome de Pancoast se presenta generalmente en estadios avanzados de la enfermedad. Los factores de mal pronóstico incluyen la pérdida de peso, la afectación vertebral, vascular o supraclavicular, y estadios avanzados (IIIA o superior). La supervivencia a 5 años varía significativamente según el estadio.
La mejor opción terapéutica para los casos resecables (estadios tempranos sin metástasis ganglionares o a distancia) suele ser la quimiorradioterapia combinada neoadyuvante seguida de resección quirúrgica. Esta modalidad terapéutica ha demostrado reducir la tasa de recurrencia local y mejorar la supervivencia.
En casos de afectación vertebral, pueden ser necesarias terapias más agresivas. La presencia de metástasis a distancia, especialmente en el sistema nervioso central, contraindica la cirugía y requiere un enfoque paliativo o sistémico.
En nuestro caso clínico, se describe el abordaje de una paciente de 80 años con antecedentes de enfermedad de Alzheimer, que presentó dolor en el hombro derecho, parestesias, ptosis palpebral derecha, tos y disfagia. Tras la exploración y pruebas complementarias, se objetivó una masa en el lóbulo superior y vértice del pulmón derecho con adenopatías metastásicas. La histología confirmó un carcinoma poco diferenciado de células no pequeñas, siendo remitida a Oncología para tratamiento quimioterapéutico. Este caso subraya la importancia de la valoración semiológica temprana y la rápida derivación a Neumo-Oncología para un abordaje coordinado y evitar retrasos innecesarios en el diagnóstico y tratamiento.