La queratoconjuntivitis vernal (QCV) es una patología inflamatoria crónica-recurrente que afecta la conjuntiva y la córnea de ambos ojos. Se trata de una de las formas más severas de alergia ocular, frecuente en niños, cuya incidencia máxima se produce entre los 11 y 13 años, aunque puede manifestarse entre los 3 y 25 años. Es más común en hombres que en mujeres, con una relación de 5:1 que se iguala tras la pubertad. Es más frecuente en primavera, pero algunos pacientes presentan síntomas durante todo el año, especialmente en climas tropicales o cálidos.
La QCV representa el 1% de todas las alergias oculares y en el 65-75% de los casos cursa con antecedentes familiares de alergia. Su fisiopatología aún es desconocida, pero se sopesa que pueden estar implicadas reacciones de hipersensibilidad inmediata y tardía, con la interacción de mastocitos, eosinófilos y linfocitos activados. Se ha hallado un aumento de receptores de estrógenos, progestágenos y neurotransmisores en el estroma conjuntival, así como altos niveles del péptido intestinal vasoactivo y del factor de crecimiento nervioso, sugiriendo la implicación de factores genéticos y ambientales.
Manifestaciones Clínicas de la Queratoconjuntivitis Vernal
La clínica más frecuente de la QCV consiste en una florida sintomatología ocular. Los síntomas pueden intensificarse con el parpadeo y son los siguientes:
- Prurito ocular: Puede ser leve, intenso y persistente en los casos graves.
- Lagrimeo constante.
- Fotofobia.
- Secreción ocular mucosa: A menudo fibrinosa y adherida.
- Sensación de cuerpo extraño.
- Blefaroespasmo.
Además, es posible que la apertura palpebral esté reducida como consecuencia de la reacción inflamatoria de los párpados, ocasionando ptosis palpebral. La clínica suele ser leve, pero podría afectar la agudeza visual del niño e interferir en sus actividades diarias, por lo que requiere un seguimiento frecuente.
Formas Clínicas de la Queratoconjuntivitis Vernal
Se distinguen tres formas clínicas principales de la QCV: la forma palpebral, la límbica y la mixta. Estas clasificaciones, sin embargo, no siempre se cumplen con exactitud. La primera prevalece más en Europa y América, mientras que la límbica y la mixta son más frecuentes en Asia y África.
Queratoconjuntivitis Vernal Tarsal (Forma Palpebral)
Esta forma se caracteriza por la presencia de papilas en empedrado, hiperemia y quemosis conjuntival. Presenta una hipertrofia papilar difusa, más marcada en el tarso superior. Estas papilas aumentadas de tamaño que coalescen provocan la aparición de papilas gigantes, que confieren un aspecto adoquinado al tarso. Es habitual que las secreciones fibrinoides se acumulen y adhieran a la cara tarsal de la conjuntiva hipertrofiada, formando pseudomembranas. Así como, la presencia de quistes conjuntivales.
Queratoconjuntivitis Vernal Limbal (Forma Límbica)
Esta forma es más frecuente en mujeres y personas de raza negra. Se caracteriza por una conjuntiva bulbar perilímbica hiperémica, edematosa y engrosada, característica de una limbitis. En su forma activa, esta reacción inflamatoria progresa a la formación de unos nódulos gelatinosos que parecen coalescer, llamados nódulos de Horner-Trantas. Además, cursa con neovascularización superficial y periférica, lo que puede formar pannus y dar el aspecto de un limbo más engrosado y opacificado.
Forma Mixta
En la forma mixta existe afectación tanto por la presencia de papilas gigantes en la zona palpebral, como de limbitis con hiperemia y quemosis conjuntival.
Afectación Corneal
Hasta en un 50% de los casos, la QCV asocia afectación corneal en distinto grado, desde queratitis punctata difusa hasta grandes úlceras en escudo (del 9,7% al 25%), generalmente en la mitad corneal superior. La reacción papilar gigante puede producir estas grandes úlceras en escudo, que requieren un seguimiento especial y la colocación de lentes de contacto terapéuticas hasta su resolución.
Diagnóstico
El diagnóstico de la QCV es fundamentalmente clínico, atendiendo a los síntomas y signos característicos. Se realiza a través de la técnica de biomicroscopía para examinar la conjuntiva, la córnea y los párpados. A veces se realizan pruebas de laboratorio complementarias, sobre todo en los casos graves. Sin embargo, no existen pruebas de laboratorio con la suficiente sensibilidad y especificidad para diagnosticar la QCV.
En algunos casos, se han encontrado pruebas de alergias positivas a granos de pólenes, ácaros de polvo y epitelio de gato. Por ello, se ha sugerido el estudio de los mediadores para su seguimiento.
Tratamiento de la Queratoconjuntivitis Vernal
Respecto a su tratamiento, los casos leves tienden a remitir sin ningún tratamiento específico. Sin embargo, los casos más severos requieren tratamientos crónicos que, la mayoría de las veces, no impiden los frecuentes brotes y recaídas de la enfermedad. El tratamiento suele consistir en fármacos tópicos en forma de colirios o ungüentos, para reducir la inflamación y frenar la producción y liberación de los agentes mediadores.
Fármacos Tópicos
- Antiinflamatorios no esteroideos (AINEs): Actúan frenando la vía de la ciclooxigenasa en la degradación del ácido araquidónico.
- Corticoides: Inhiben la vía de la lipooxigenasa y la ciclooxigenasa en la degradación del ácido araquidónico.
- Fármacos antialergénicos: Con el objetivo de reducir la producción de histamina o estabilizar las células implicadas en la inflamación.
- Inmunosupresores: Estudios recientes han revelado que la QCV severa responde de forma precoz al tratamiento tópico con inmunosupresores que actúan inhibiendo linfocitos T, como la ciclosporina A y el tacrolimus. Su uso prolongado es bien tolerado y no presenta efectos adversos significativos, jugando un papel fundamental al no poseer los efectos secundarios de los corticoides en una enfermedad que requerirá un uso continuado. La ciclosporina tópica al 0,05% es efectiva en QCV moderadas a severas que han resultado resistentes a antihistamínicos, estabilizadores de mastocitos y AINEs. El tacrolimus produce un efecto inmunosupresor más potente que la ciclosporina A y puede ser una alternativa terapéutica en casos refractarios, aunque requiere un estrecho seguimiento por la posibilidad de infecciones oportunistas y queratitis herpética durante su tratamiento.
Queratoconjuntivitis Vernal. Residente Nathia Niklitschek
Otras Recomendaciones
- No se debe frotar los ojos, aunque se presente prurito.
- Una limpieza adecuada de la piel de los párpados para frenar el crecimiento de la flora conjuntival.
- En casos de úlceras en escudo, puede ser necesaria la colocación de una lente de contacto terapéutica hasta su resolución.
Caso Clínico Ejemplar
Un varón de 13 años de edad y raza negra presentó una florida clínica ocular con intenso prurito y sensación de cuerpo extraño, acompañada de hiperemia conjuntival, secreción ocular mucosa, fotofobia, blefaroespasmo y lagrimeo constante. Estos síntomas estaban asociados a rinitis con estornudos frecuentes y rinorrea transparente, suponiendo una importante limitación en sus actividades escolares y extraescolares. Apenas refería mejoría con el tratamiento pautado previamente por su pediatra (antihistamínico oral y tópico).
Los padres del paciente referían episodios similares recurrentes desde la infancia. En la exploración con lámpara de hendidura se apreciaron numerosos nódulos gelatinosos, o nódulos de Horner-Trantas, con tendencia a coalescer en la conjuntiva bulbar perilímbica, siendo más abundantes en la región superior de ambos ojos. Además, en algunos de estos nódulos se apreciaban unas lesiones blanquecinas denominadas manchas de Horner-Trantas. También se observó una hipertrofia papilar difusa moderada, más marcada en el tarso superior, con queratitis punctata superficial leve.
El paciente fue diagnosticado de queratoconjuntivitis vernal (QCV) en su forma límbica, una de las formas más frecuente en los continentes Asiático y Africano. Presentaba una actividad grado 3 (severa) en la escala Bonini de severidad de la QCV. La evolución fue favorable, pero en el seguimiento tras 12 días de tratamiento se objetivaron tensiones oculares elevadas y mantenidas. Ante la condición de cortico-respondedor, la severidad y cronicidad de la patología de superficie ocular, se decidió iniciar tratamiento con ciclosporina A tópica 0,05% cada 8 horas y sustituir el esteroide tópico pautado por otro de baja potencia (Vexol®) 2 veces al día, manteniendo el resto del tratamiento.
Tras 6 meses de seguimiento, se apreció la sustitución de los Nódulos de Horner-Trantas por un pannus limbar superior en ambos ojos, así como la desaparición de la hipertrofia papilar difusa del tarso superior y de la queratitis punctata superficial. Este caso ilustra la severidad de la QCV límbica y la eficacia de los tratamientos inmunosupresores en su manejo a largo plazo.