La intolerancia al gluten y sus diversas manifestaciones han ganado relevancia en la salud pública. Si bien muchos asocian el gluten con la enfermedad celíaca, existe una condición cutánea específica, la dermatitis herpetiforme (DH), que representa una expresión directa de la sensibilidad al gluten en la piel.
Desmintiendo Mitos: Gluten y Salud de la Piel
Muchos conocerán el gluten, una proteína presente en el trigo, el centeno y la cebada. Cada vez se escuchan más en ciertos entornos los supuestos beneficios de comer sin gluten, independientemente de ser celíaco o no. Sin embargo, el gluten es inocuo en personas sanas y una dieta sin gluten injustificada no mejora nuestra piel. Es falso que una dieta sin gluten mejore el acné, la psoriasis o cualquier otro factor en la piel de personas sin sensibilidad. El gluten solo es perjudicial para aquellas personas que tienen una enfermedad por sensibilidad al gluten; para el resto, es inocuo, y una dieta sin él carece completamente de ventajas.
Introducción a la Dermatitis Herpetiforme
La dermatitis herpetiforme es una enfermedad autoinmunitaria que produce grupos de ampollas rojas intensamente pruriginosas e inflamaciones similares a ronchas en las personas con enfermedad celíaca. Se trata de una enfermedad crónica autoinmune, considerada la expresión cutánea de la intolerancia al gluten, que cursa con una erupción papulovesicular pruriginosa. A pesar de su nombre, la dermatitis herpetiforme no tiene ninguna relación con el virus del herpes. El término herpetiforme se utiliza para describir la forma en que se agrupan las ampollas (parecida a una erupción causada por algunos virus herpes).
¿Qué es la Dermatitis Herpetiforme?
Síntomas y Características
La DH se presenta como pequeños granitos, vesículas o ampollitas agrupadas normalmente de forma simétrica en las zonas de extensión (rodillas, codos, glúteos), aunque también puede extenderse por otras zonas de la superficie corporal, como la parte inferior de la espalda, la parte posterior de la cabeza, la cara y el cuello. Estas lesiones suelen convertirse en costras con el tiempo. El prurito y la sensación de quemazón suelen ser muy intensos, siendo lo más frecuente que estos granitos piquen bastante. Debido a que la picazón es intensa y la piel está frágil, las ampollas normalmente se rompen rápidamente y pocas permanecen intactas para que el médico las vea. Ocasionalmente pueden aparecer ampollas en la boca, pero por lo general no causan síntomas. La erupción puede empeorar con yoduros y preparados con yodo, como productos con algas laminarias y algas marinas, y determinados jabones para la piel.
Epidemiología
La dermatitis herpetiforme afecta a personas de todas las edades, pero se diagnostica con mayor frecuencia en adultos entre 30 y 40 años, y es excepcional en niños menores de 3 años. Es poco frecuente en las personas de ascendencias africana y asiática y es algo más frecuente en varones. Se cree que alrededor de un 5% de pacientes celíacos desarrollarán una DH a lo largo de su vida. Se estima que un 25% de los celíacos presenta dermatitis herpetiforme.
La Relación entre Dermatitis Herpetiforme y Enfermedad Celíaca
La dermatitis herpetiforme es considerada la expresión de la celiaquía en la piel. En esta enfermedad autoinmunitaria, el gluten (las proteínas) de los productos con trigo, centeno o cebada activa el sistema inmunitario, que ataca a determinadas zonas de la piel y produce erupción y prurito. La DH se considera, al igual que la enfermedad celíaca, un cuadro por sensibilidad al gluten y, por tanto, existe una estrecha relación entre ellas. A día de hoy se sabe que todas las personas con dermatitis herpetiforme son celíacas, aunque no todos los celíacos presentan dermatitis herpetiforme porque sigue siendo una manifestación poco frecuente.
Las personas con dermatitis herpetiforme a menudo tienen enfermedad celíaca, que es una enfermedad intestinal causada por la sensibilidad al gluten, pero es posible que no tengan síntomas de ella. Más del 90% de personas con DH (si no todas) tienen cierto grado de afectación intestinal, aunque esta no es en todos los casos una enfermedad celíaca per se. Esto quiere decir que en ese 90% de personas con DH se detectaría alguna alteración en el intestino si se hiciera una biopsia, pero muchas de ellas no tienen síntomas digestivos a pesar de ello.
Causas y Fisiopatología
La DH aparece como reacción a la ingesta de gluten con la dieta. Esto está mediado por un mecanismo inmunológico complejo. En un trastorno autoinmunitario, el sistema inmunitario del organismo ataca por error a sus propios tejidos, en este caso, a la piel. Los anticuerpos producidos de forma errónea atacan a los tejidos como si fueran invasores, haciéndoles susceptibles a la destrucción. Se sabe igualmente que existe cierta influencia genética, ya que se han identificado dos genes que son más frecuentes en estas personas (HLADQ2 y HLAB8). Además, no es raro que las personas con DH tengan familiares de primer grado que también la padezcan o que tengan enfermedad celíaca. Los genes de una persona, combinados con el consumo de alimentos con gluten y otros factores, pueden contribuir a la enfermedad celíaca y, por extensión, a la DH. Cuando el sistema inmunitario del cuerpo responde exageradamente al gluten en los alimentos, la reacción puede dañar el revestimiento del intestino delgado, lo que ocurre en la celiaquía, o la piel, como en la DH.
También se desarrollan con más frecuencia otras enfermedades autoinmunitarias, como la tiroiditis, el lupus eritematoso sistémico, la sarcoidosis, la anemia perniciosa y la diabetes.
Diagnóstico de la Dermatitis Herpetiforme
Sospecha Clínica
El diagnóstico de la Dermatitis Herpetiforme comienza con la sospecha tras ver las lesiones en la piel. Aunque con la exploración clínica, un dermatólogo podría sospechar que existe una DH, es necesario hacer pruebas adicionales para confirmar este diagnóstico. Las lesiones de la Dermatitis Herpetiforme se dan en las zonas de extensión del cuerpo: codos, rodillas, sacro, cuero cabelludo, "todas las zonas que no doblamos". Esto puede llevar a diagnósticos erróneos, como psoriasis, si no se tiene en cuenta la DH.
Pruebas Diagnósticas
- Biopsia Cutánea: Es necesario hacer una biopsia cutánea (coger una muestra de piel de unos 4mm) para analizarla y confirmar este diagnóstico. El diagnóstico de certeza se basa en el hallazgo -patognomónico- de un depósito granular de IgA (con/sin C3) en la unión dermoepidérmica mediante estudio de inmunofluorescencia directa de una muestra de piel sana perilesional. Estos depósitos suelen acentuarse -e incluso localizarse exclusivamente- en las puntas de las papilas dérmicas. La negatividad del estudio de inmunofluorescencia directa debe hacernos dudar de este diagnóstico.
- Análisis de Sangre: Se suelen hacer análisis de sangre, ya que el hallazgo de ciertos anticuerpos en sangre puede ayudar a confirmar el diagnóstico. Se han descubierto autoantígenos específicos, la transglutaminasa epidérmica (TGe) en la DH y la transglutaminasa tisular (TGt) en la celiaquía. Los anticuerpos anti-TGt presentan una alta especificidad. Los autoanticuerpos IgA antiendomisio de músculo liso son altamente específicos de enfermedades por sensibilidad al gluten. Todos estos autoanticuerpos son de subclase IgA1 y disminuyen drásticamente con la dieta exenta en gluten, siendo útiles tanto en el diagnóstico como en el seguimiento.
- Déficit de IgA: En pacientes con sospecha clínica firme y estudio de autoanticuerpos IgA negativo, se debe solicitar una determinación de IgA total, ya que podría deberse a un déficit selectivo de IgA. En estos casos, el diagnóstico serológico se logra con la determinación de anticuerpos IgG antitransglutaminasa.
Diagnóstico Diferencial
El diagnóstico diferencial se realiza básicamente con la escabiosis, el eczema atópico, el eczema de contacto y otras enfermedades ampollosas autoinmunes como la dermatosis IgA lineal y el penfigoide ampolloso. Los hallazgos histopatológicos y de inmunofluorescencia directa suelen ser definitivos.
Tratamiento y Manejo de la Dermatitis Herpetiforme
El tratamiento de la Dermatitis Herpetiforme es la dieta sin gluten estricta y de por vida, exactamente igual que el de la celiaquía, puesto que el origen es esta enfermedad. Los pacientes con DH necesitan conocer en profundidad la dieta sin gluten y evitar la contaminación cruzada tanto en casa como fuera de ella. La DH se trata mediante dieta exenta en gluten y dapsona.
Dieta sin gluten para una alimentación sana
Dieta Sin Gluten
La dieta libre de gluten es el tratamiento de primera elección, imprescindible en cualquier enfermo con DH. Es eficaz en el tratamiento de las manifestaciones cutáneas -y digestivas, si las hubiera-, aunque la mejoría puede tardar en aparecer hasta 1-2 años tras la supresión de gluten de la ingesta. Los alimentos que contienen trigo, cebada o centeno están prohibidos, pero en cambio se permite la ingesta de arroz, maíz y avena. Esta dieta debe mantenerse de por vida, ya que la inmensa mayoría de pacientes con DH ven rebrotar la enfermedad al reintroducir el gluten en la dieta. Solo entre un 10 y un 20% de pacientes desarrollan tolerancia inmunológica y son capaces de seguir una dieta normal tras años de dieta exenta en gluten estricta. Los beneficios descritos de un buen cumplimiento a largo plazo de la dieta son: sensación de bienestar general, reducción en las necesidades de medicación y el riesgo de linfomas intestinales, resolución de la erupción cutánea y de los síntomas y signos de enteropatía/malabsorción.
Farmacoterapia (Dapsona y Sulfapiridina)
Además de la dieta sin gluten, la Dermatitis Herpetiforme puede ser tratada con un fármaco, dapsona, que bloquea los anticuerpos IgA y controla relativamente rápido y de forma sencilla el brote de dermatitis. El fármaco dapsona, tomado por vía oral, casi siempre proporciona alivio en 1 a 3 días, pero requiere frecuentes recuentos sanguíneos porque puede provocar anemia.
- Uso de Dapsona: La dapsona suprime eficazmente y en pocos días las manifestaciones cutáneas de la DH. Este fármaco se utiliza durante el período de tiempo que tarda la dieta en hacer efecto sobre la erupción cutánea. La dapsona no es activa sobre la posible afectación intestinal, y tampoco se ha demostrado que disminuya el riesgo de desarrollo de linfoma. No tiene efectos curativos sobre la DH, y la erupción cutánea reaparece al suspender este fármaco.
- Dosis y Monitorización: En el adulto, su administración debe comenzarse a dosis bajas de 50mg al día, que se aumentarán hasta 200mg según necesidad y tolerancia del paciente (dosis en niños: 1-2mg/kg/d). Previo al inicio, se deben solicitar niveles de glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa, reticulocitos, hemograma y bioquímica general (perfil renal y hepático). Durante el tratamiento, se deben realizar controles regulares de hemograma, reticulocitos, biología renal y hepática.
- Efectos Adversos: Los efectos indeseables hematológicos (hemólisis y metahemoglobinemia) de la dapsona son dependientes de dosis. La metahemoglobinemia, si los niveles superan el 20%, puede requerir tratamiento con azul de metileno. La hemólisis es un fenómeno constante y, en ciertos casos, puede requerir una reducción de dosis o la suspensión del medicamento en caso de anemia hemolítica severa. Más raramente pueden aparecer otros efectos como reacciones de hipersensibilidad (prurito, fiebre, dermatitis), agranulocitosis, hepatitis, neuropatía periférica, psicosis, síndrome nefrótico y disminución de la fertilidad.
- Alternativas: También se administra sulfapiridina (o alternativamente sulfasalazina) por vía oral; se puede dar a los que no toleran la dapsona. Sin embargo, la sulfapiridina causa anemia y un número bajo de glóbulos blancos o leucocitos, y también requiere frecuentes hemogramas.
Por lo general, una vez controlada la enfermedad con fármacos y habiendo seguido una dieta estricta sin gluten, algunas veces puede interrumpirse el tratamiento farmacológico. Sin embargo, algunas personas nunca pueden dejar de tomar los fármacos. En la mayoría, cualquier reexposición al gluten, aunque sea pequeña, desencadena otro brote.
Complicaciones y Afecciones Asociadas
Si la enfermedad celíaca subyacente a la DH no se controla, puede llevar a complicaciones graves. La malabsorción de nutrientes si el intestino delgado no puede absorber suficientes nutrientes puede derivar en anemia y pérdida de peso. En los niños, la malabsorción de calcio y vitamina D puede derivar en un reblandecimiento del hueso, conocido como osteomalacia o raquitismo. Otras complicaciones incluyen infertilidad, abortos espontáneos, intolerancia a la lactosa, cáncer (especialmente linfoma intestinal, cuyo riesgo se reduce con una dieta libre de gluten mantenida estrictamente durante 5 a 10 años) y afecciones del sistema nervioso. En raras ocasiones, la lesión intestinal de la enfermedad celíaca no responde a una dieta estricta libre de gluten; esto se conoce como enfermedad celíaca refractaria.
Cuándo Consultar a un Médico
Es importante consultar con el equipo de atención médica si se tienen síntomas como diarrea o malestar digestivo que dura más de dos semanas. Ante la sospecha de cualquier manifestación cutánea relacionada con el gluten, es crucial consultar a un dermatólogo. Además, es fundamental asegurarse de consultar a su equipo de atención médica antes de intentar una dieta sin gluten. La enfermedad celíaca tiende a ser hereditaria; si alguien de su familia tiene la afección, pregunte a un miembro de su equipo de atención médica si deberían hacerle una prueba.
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