El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmunitaria crónica y compleja que puede afectar múltiples partes del cuerpo. Se presenta cuando el sistema inmunitario del cuerpo, que normalmente ayuda a protegerlo contra infecciones y enfermedades, ataca sus propios tejidos y órganos. Esta inflamación que causa el lupus puede afectar distintos sistemas y órganos del cuerpo, incluso las articulaciones, la piel, los riñones, las células sanguíneas, el cerebro, el corazón y los pulmones.
El tipo más común de lupus se denomina lupus eritematoso sistémico (LES), el cual afecta a muchas partes del cuerpo. Existen otras variantes, como el lupus inducido por medicamentos, similar al LES pero provocado por una reacción desmesurada a ciertos fármacos, y el lupus neonatal, que ocurre cuando un lactante adquiere autoanticuerpos de su madre con LES.
¿A Quién Afecta el Lupus? Epidemiología y Factores de Riesgo
A cualquier persona le puede dar lupus, pero es más probable que esta enfermedad les dé a las mujeres que a los hombres. De hecho, nueve de cada diez adultos con la enfermedad son mujeres. La mayoría de las veces, el lupus ocurre en personas que tienen entre 15 y 45 años de edad. Aunque el lupus afecta a personas de todas las edades, con mayor frecuencia se diagnostica en este rango etario.
Además, el lupus ocurre con más frecuencia en los afroamericanos y en las personas de ascendencia indígena americana y asiática que en los blancos. Es también más común en las mujeres afroamericanas, hispanas y nativas americanas que en las mujeres caucásicas.
Según las investigaciones más recientes, los genes tienen un papel importante y pueden ser un factor de riesgo, pero los genes solos no determinan quién padece lupus. Es probable que haya muchos factores que provocan la enfermedad.
Causas del Lupus Eritematoso Sistémico
Nadie sabe qué causa el lupus con certeza. La causa del LES no es clara. Es probable que el lupus derive de una combinación de la genética y del entorno. Ciertos factores pueden activar el sistema inmunitario y causar la enfermedad en personas con una predisposición hereditaria.
Aparentemente, las personas que tienen una predisposición hereditaria para contraer lupus podrían desarrollar esa enfermedad al entrar en contacto con algo en el entorno que pueda desencadenar el lupus. Sin embargo, en la mayoría de los casos, se desconoce la causa del lupus. Existe evidencia concreta de la influencia de la genética, la epigenética (cambios en los cromosomas que afectan la actividad genética), los factores ambientales, los virus y las infecciones.
Factores Desencadenantes
- Luz solar: La exposición al sol podría ocasionar lesiones de lupus en la piel o desencadenar una respuesta interna en las personas propensas.
- Infecciones: La existencia de una infección puede iniciar el lupus o provocar una recaída en algunas personas.
- Ciertos medicamentos: El lupus puede desencadenarse por determinados tipos de medicamentos para la presión arterial, medicamentos para las convulsiones y antibióticos. Las personas que tienen lupus inducido por medicamentos generalmente mejoran cuando los suspenden.
Síntomas y Manifestaciones Clínicas del Lupus
Los síntomas del lupus varían en cada persona que tiene la enfermedad y pueden ser desde leves hasta graves. No hay dos casos de lupus exactamente iguales. Los signos y síntomas pueden ser repentinos o desarrollarse lentamente, pueden ser leves o intensos, y temporales o permanentes.
La mayoría de las personas con lupus tiene una enfermedad leve que se caracteriza por tener episodios (denominados "brotes") en los que los signos y síntomas empeoran durante un tiempo, después mejoran o incluso desaparecen por completo durante una época (remisión). Los brotes de lupus pueden ser leves o graves y no siguen ningún patrón.
Los signos y síntomas de lupus que se presenten dependerán de los sistemas del cuerpo que se vean afectados por la enfermedad. Algunos síntomas ocurren cuando la enfermedad ocasiona inflamación en los órganos.
Síntomas Comunes
- Erupciones cutáneas: Un signo típico del lupus es una erupción cutánea roja con forma de mariposa sobre las mejillas y la nariz, por lo general, después de la exposición al sol. Una erupción en forma de "mariposa" se desarrolla en casi la mitad de las personas con LES. La erupción se ve mayormente sobre las mejillas y el tabique y puede empeorar con la luz del sol.
- Fatiga: Sensación de cansancio extremo.
- Fiebre: Fiebre sin ninguna otra causa.
- Dolor articular: Todas las personas con LES tienen dolor articular e hinchazón en algún momento. Algunas desarrollan artritis, frecuentemente afectando las articulaciones de los dedos, las manos, las muñecas y las rodillas.
- Pérdida del cabello.
- Pérdida de peso.
- Úlceras bucales.
- Sensibilidad a la luz del sol.
- Ganglios linfáticos inflamados.
- Incomodidad general, inquietud o sensación de malestar (sentirse enfermo).
Órganos y Sistemas Afectados por el Lupus
El LES puede afectar a diferentes órganos y presentarse de diferentes formas según el órgano afectado. La inflamación que causa el lupus puede afectar distintos sistemas y órganos del cuerpo, incluso las articulaciones, la piel, los riñones, las células sanguíneas, el cerebro, el corazón y los pulmones. Los riesgos más graves para la salud incluyen la enfermedad cardiovascular, la enfermedad renal y el accidente cerebrovascular.
Complicaciones y Afecciones Específicas
- Los riñones: El lupus puede causar daño renal grave, y la insuficiencia renal es una de las principales causas de muerte en personas que padecen lupus. Algunas personas con LES tienen depósitos inmunitarios anormales en las células renales, lo que causa una afección llamada nefritis lúpica. Las personas con este problema pueden desarrollar insuficiencia renal.
- El cerebro y el sistema nervioso central: Si el lupus afecta el cerebro, pueden presentarse dolores de cabeza, mareos, cambios en el comportamiento, problemas de la vista, e incluso accidentes cerebrovasculares o convulsiones. Muchas personas que padecen lupus experimentan problemas de memoria y pueden tener dificultad para expresar sus pensamientos. Otros síntomas incluyen debilidad, entumecimiento y hormigueo.
- La sangre y los vasos sanguíneos: El lupus puede provocar problemas en la sangre, incluida una cantidad reducida de glóbulos rojos sanos (anemia), y un mayor riesgo de sangrado o coagulación de la sangre. También puede causar inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis), coágulos de sangre en las arterias o las venas de las piernas, los pulmones, el cerebro o los intestinos, y trombocitopenia (bajo conteo de plaquetas). La destrucción de los glóbulos rojos se conoce como hemólisis.
- Pulmones: Tener lupus aumenta las probabilidades de que se desarrolle una inflamación en el recubrimiento de la cavidad torácica (pleuresía), la cual puede dificultar la respiración. También es posible que se presente sangrado en los pulmones y neumonía o acumulación de líquido en el espacio pleural y daño al tejido pulmonar.
- Corazón: El lupus puede causar la inflamación del músculo cardíaco (miocarditis), las arterias o la membrana del corazón (pericarditis). La endocarditis puede dañar las válvulas cardíacas y producir soplos en el corazón. Las personas con lupus tienen especialmente mayor riesgo de presentar ateroesclerosis (endurecimiento de las arterias).
- Infección: Las personas que padecen lupus son más propensas a las infecciones porque tanto la enfermedad como sus tratamientos pueden debilitar el sistema inmunitario.
- Cáncer: Al parecer, tener lupus aumenta el riesgo de padecer cáncer. Sin embargo, el riesgo es mínimo.
- Muerte del tejido óseo (osteonecrosis o necrosis avascular): Esto se produce cuando el suministro de sangre a un hueso decae, lo que, en general, provoca fracturas diminutas en el hueso y, tarde o temprano, su colapso.
- Tracto digestivo: Puede haber dolor abdominal, náuseas y vómitos, daño intestinal con dolor y obstrucción abdominal, e inflamación en los intestinos.
- Piel: Además de las erupciones, pueden aparecer llagas en la boca y algunas personas solo tienen síntomas en la piel, a esto se le llama lupus discoide.
Diagnóstico del Lupus
El lupus puede ser difícil de diagnosticar porque sus signos y síntomas generalmente son similares a los de otras enfermedades. No existe una prueba exclusiva de diagnóstico definitivo del lupus y podría llevar meses, o incluso años, para tener certeza de la enfermedad. Actualmente no existen criterios diagnósticos sino criterios de clasificación que son una herramienta importante para el clínico a la hora de confirmar el diagnóstico y, de esta manera, generar un impacto en el pronóstico del paciente.
Por lo general, el médico realizará un historial médico completo y un examen físico que incluye análisis de sangre. Es posible que necesite consultar con diferentes médicos para tratar los diversos síntomas del lupus. Después de recibir el diagnóstico, el médico de atención primaria para tratar el lupus suele ser un reumatólogo (especialista en artritis y otras enfermedades que causan inflamación en las articulaciones).
Tratamiento y Manejo del Lupus
El lupus no tiene cura. El objetivo del tratamiento es controlar los síntomas y reducir el daño a los órganos. Los síntomas graves que involucran el corazón, los pulmones, los riñones y otros órganos, con frecuencia necesitan tratamiento de especialistas.
Medicamentos Comunes
- Medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE): Para los síntomas articulares y la pleuresía. Es importante hablar con el proveedor antes de tomar estos medicamentos.
- Corticosteroides: Dosis bajas de corticosteroides, como la prednisona, para los síntomas de la piel y la artritis. Cremas con corticosteroides para erupciones en la piel. En casos graves, se usan dosis altas de corticoides.
- Hidroxicloroquina: Un medicamento que también se usa para tratar la malaria, es utilizado por casi todos los pacientes con LES de forma indefinida.
- Metotrexato: Puede usarse para reducir la dosis de corticosteroides.
- Medicamentos biológicos: El belimumab, el rituximab y el anifrolumab pueden ser útiles en algunas personas.
- Medicamentos inmunosupresores: Estos medicamentos suprimen el sistema inmunitario y se usan si se tiene LES grave que afecta el sistema nervioso, los riñones u otros órganos, o si no se mejora con los corticosteroides o los síntomas empeoran al suspenderlos. Los más utilizados incluyen micofenolato, azatioprina, ciclofosfamida y valcosporin. Debido a su toxicidad, la ciclofosfamida se limita a un ciclo corto de 3 a 6 meses.
- Anticoagulantes: Como la warfarina (Coumadin), para trastornos de la coagulación como el síndrome antifosfolípido.
Recomendaciones para el Paciente
Si se tiene LES, también es importante:
- Usar ropa protectora, anteojos de sol y bloqueador solar cuando se exponga al sol.
- Recibir atención preventiva para el corazón.
- Estar al día con las vacunas.
- Hacerse pruebas para detectar adelgazamiento de los huesos (osteoporosis).
- Evitar fumar y beber cantidades mínimas de alcohol.
- Consultar al médico si presenta una erupción cutánea sin causa aparente, fiebre continua, dolor persistente o fatiga.
- Comuníquese con su proveedor también si tiene esta enfermedad y sus síntomas empeoran o aparece un nuevo síntoma.
Lupus
Lupus y Embarazo
Muchas mujeres con LES pueden quedar embarazadas y dar a luz a un bebé saludable. Un buen resultado es más probable para las mujeres que reciben el tratamiento adecuado y no tienen problemas cardíacos o renales graves. Sin embargo, la presencia de ciertos anticuerpos de LES o anticuerpos antifosfolípidos aumenta el riesgo de aborto espontáneo. Tanto el LES como algunos de los medicamentos utilizados para el LES pueden dañar al feto. Es crucial hablar con el proveedor antes de quedar embarazada y, si se embaraza, buscar un proveedor especializado en LES y embarazo.
Nefritis Lúpica: Afección Renal Específica
La nefritis lúpica es una complicación seria donde algunas personas con LES desarrollan depósitos inmunitarios anormales en las células renales. Las personas con este problema pueden desarrollar insuficiencia renal, lo que podría requerir diálisis o un trasplante renal. Se realiza una biopsia renal para detectar la extensión del daño al riñón y ayudar a guiar el tratamiento. Si hay nefritis activa, se necesita tratamiento con medicamentos inmunosupresores que incluyen dosis altas de corticosteroides junto con ciclofosfamida o micofenolato.
Perspectivas y Avances en la Investigación del Lupus
El resultado para las personas con LES ha mejorado en los últimos años. Muchas personas con LES tienen síntomas leves. El pronóstico depende de la gravedad de la enfermedad. La mayoría de las personas con LES necesitarán medicamentos durante mucho tiempo. La enfermedad tiende a ser más activa durante los primeros años después del diagnóstico y en personas menores de 40 años.
En los Estados Unidos, el LES es una de las 20 causas principales de muerte en mujeres de entre 5 y 64 años. Se están estudiando muchos medicamentos nuevos para mejorar el resultado de las mujeres con LES.
Los investigadores han logrado un progreso importante al identificar a las personas con riesgo de padecer lupus y a los marcadores moleculares (un signo en las células que puede predecir los brotes de lupus) que aparecen antes de que comiencen los síntomas. A partir de estos avances, los científicos esperan generar estrategias de intervención temprana o incluso de prevención de la enfermedad. Para las personas con diagnóstico certero de lupus, las investigaciones se centran en diseñar nuevos ensayos clínicos que prueben candidatos de medicamentos que, si tienen buenos resultados, podrían combinarse con las terapias actuales. Se espera que los próximos estudios de estas variables ayuden a entender mejor las causas de la enfermedad, lo que debería llevar a un mejor diagnóstico, pronóstico, prevención y tratamiento.